home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0363 / 03632.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  9.3 KB  |  236 lines
  1. $Unique_ID{BRK03632}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Creutzfeldt-Jakob Disease}
  4. $Subject{Creutzfeldt-Jakob Disease Spastic Pseudosclerosis Jakob-Creutzfeldt
  5. disease Corticostriatal-spinal degeneration CJD Subacute Spongiform
  6. Encephalopathy Alzheimer's Disease}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1984, 1985, 1987, 1988, 1990, 1991, 1992 National
  11. Organization for Rare Disorders, Inc.
  12.  
  13. 33:
  14. Creutzfeldt-Jakob Disease
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It and is possible that the main title of the article (Creutzfeldt-Jakob
  18. Disease) is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to
  19. find the alternate name and disorder subdivisions covered by this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Spastic Pseudosclerosis
  24.      Jakob-Creutzfeldt disease
  25.      Corticostriatal-spinal degeneration
  26.      CJD
  27.      Subacute Spongiform Encephalopathy
  28.  
  29. Information on the following diseases can be found in the Related
  30. Disorders section of this report:
  31.  
  32.      Alzheimer's Disease
  33.  
  34. General Discussion
  35.  
  36. ** REMINDER **
  37. The Information contained in the Rare Disease Database is provided for
  38. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  39. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  40. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  41. section of this report.
  42.  
  43.  
  44. Creutzfeldt-Jakob Disease is a rare disorder that is characterized by the
  45. progressive degeneration of the central nervous system (spongiform
  46. encephalopathy) and by neuromuscular disturbances.  This disease is thought
  47. to be transmissible in the form of an infectious particle known as a prion.
  48. Creutzfeldt-Jakob Disease generally occurs in middle life.
  49.  
  50. Symptoms
  51.  
  52. The early stages of Creutzfeldt-Jakob Disease are characterized by memory
  53. failures and behavioral changes.  The patient may have difficulty in
  54. concentrating, a lack of coordination and visual disturbances.  Sudden
  55. involuntary spasms of muscles (myoclonus) may occur.  The toes may contract
  56. in response to the irritation of the bottom of the foot (extensor plantar
  57. reflexes) and there may be increased reflex reactions (hyperreflexia).
  58.  
  59. Creutzfeldt-Jakob Disease progresses to pronounced mental deterioration,
  60. weakness on one side of the body (hemiparesis) and sensory disturbances.
  61. There is a progressive wasting away of muscles (muscular atrophy).  Patients
  62. generally cease speaking (mutism) and movement becomes very slow or absent
  63. (akinesia).  Seizures and semi-coma may ensue.  Death generally occurs within
  64. a year, and may take place after only a few months.
  65.  
  66. This disease can produce characteristic changes in the electroence (EEG)
  67. which is a test for brain wave activity.  Computerized tomography (CT scan)
  68. can demonstrate a deterioration of brain tissue.
  69.  
  70. Causes
  71.  
  72. Creutzfeldt-Jakob Disease is believed to be caused by a small infectious
  73. particle called a prion (protein infectious agent).  The mode of transmission
  74. is not completely understood.  About 10 percent of reported cases run in
  75. families.
  76.  
  77. It has been suggested that prolonged therapy during the 1970's with
  78. pituitary-derived human growth hormone (HGH) may have been a risk factor for
  79. the development of Creutzfeldt-Jakob Disease.  Further studies are required
  80. to demonstrate this relationship and to attempt to define the duration of HGH
  81. therapy that increased the risk of this disease.  Today human growth hormone
  82. is manufactured through biotechnology engineering (r-hGH) so transmission of
  83. the Creutzfeldt-Jakob prion is no longer a risk with these recombinant
  84. products.
  85.  
  86. Affected Population
  87.  
  88. Creutzfeldt-Jakob Disease affects both males and females.  The disease occurs
  89. most frequently around the age of 55 to 59.  Incidence of the disease is very
  90. low in the general population, but the exact prevalence is unknown.
  91.  
  92. Related Disorders
  93.  
  94. Symptoms of the following disorder can be similar to those of Creutzfeldt-
  95. Jakob Disease.   Comparison may be useful for a differential diagnosis:
  96.  
  97. Alzheimer's Disease is a common progressive condition of the brain
  98. affecting memory, thought and language.  The degenerative changes lead to the
  99. formation of plaques or patches within the brain and the loss of cholinergic
  100. neurotransmitter function.  The early behavioral changes may be barely
  101. noticeable, but as the disease progresses memory losses increase and there
  102. are personality, mood and behavioral changes.  There may also be disturbances
  103. of judgment, concentration and speech along with confusion and restlessness.
  104. (For more information on this disorder, choose "Alzheimer's Disease" as your
  105. search term in the Rare Disease Database).
  106.  
  107. Therapies:  Standard
  108.  
  109. The treatment of Creutzfeldt-Jakob Disease is symptomatic and supportive.
  110. Patients should be guarded against infection and given as much support as
  111. possible.
  112.  
  113. Therapies:  Investigational
  114.  
  115. Possible drug treatments for Creutzfeldt-Jakob Disease are now being
  116. evaluated.   The testing of these drugs is being conducted on rodents and
  117. primates (other than human) that have been induced with this disease.
  118.  
  119. Current clinical studies include tests of anti-viral drugs such as
  120. amantadine, a compound useful in the treatment of Parkinsonism.  Some
  121. patients taking these drugs have experienced brief periods of improvement,
  122. but prolonged treatment has not shown lasting benefit.
  123.  
  124. Scientists are conducting biochemical analyses of brain tissue, blood,
  125. and serum from patients with Creutzfeldt-Jakob disease.  To help with this
  126. research, scientists are seeking biopsy and autopsy tissue, blood and
  127. cerebrospinal fluid from patients with Creutzfeldt-Jakob and related
  128. diseases.  The following investigators have expressed an interest in
  129. receiving such material:
  130.  
  131.      Dr. Stephen DeArmond/Dr. Stanley Prusiner
  132.      Department of Pathology/Neuropathology Unit
  133.      HSW 430
  134.      University of California
  135.      San Francisco, CA  94143
  136.      (415) 476-5236
  137.  
  138.      Dr. Clarence J. Gibbs/Dr. D. Carleton Gajdusek
  139.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke
  140.      Laboratory of Central Nervous System Studies, Building 36, Room 4A-15
  141.      9000 Rockville Pike
  142.      Bethesda, MD  20892
  143.      (301) 496-4821
  144.  
  145.      Dr. Elias Manuelidis
  146.      Yale University School of Medicine, Section of Neuropathology
  147.      333 Cedar Street
  148.      New Haven, CT  06510
  149.      (203) 785-4442
  150.  
  151. A study of early onset dementia occurring as a result of Creutzfeldt-
  152. Jakob Disease is being conducted by the National Institute of Mental Health
  153. (NIMH) and the Neuropsychiatric Research Hospital.  This study includes a
  154. thorough neuropsychological evaluation, advanced brain imaging and evaluation
  155. using newly developed biochemical assay techniques.  Participants in this
  156. study must be under forty-five years of age and not require special medical
  157. care.  Physicians with patients who are interested should contact:
  158.  
  159.      Denise Juliano, MSW
  160.      Coordinator of Admissions
  161.      Neuropsychiatric Research Hospital
  162.      2700 Martin Luther King Jr. Ave., SE
  163.      Washington, DC  20032
  164.      (202) 373-6100
  165.  
  166. An epidemiologic (affected population) study of Creutzfeldt-Jakob Disease
  167. is being conducted at Loma Linda University under the supervision of Carey G.
  168. Smoak.  The project is funded by the National Institutes of Health.
  169. Interested persons may call or write:
  170.  
  171.      Creutzfeldt-Jakob Disease Study
  172.      Department of Neurology, Rm. 1580
  173.      School of Medicine
  174.      Loma Linda University
  175.      Loma Linda, CA  92350
  176.      (714) 799-2146
  177.  
  178. This disease entry is based upon medical information available through
  179. September 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  180. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  181. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  182. the most current information about this disorder.
  183.  
  184. Resources
  185.  
  186. For more information on Creutzfeldt-Jakob Disease, please contact:
  187.  
  188.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  189.      P.O. Box 8923
  190.      New Fairfield, CT  06812-1783
  191.      (203) 746-6518
  192.  
  193.      Alzheimer's Disease and Related Disorders Association
  194.      National Headquarters
  195.      70 E. Lake Street
  196.      Chicago, Illinois  60601
  197.      (312) 853-3060
  198.      (708) 330-0230
  199.      (800) 621-0379 (In Illinois)
  200.      (800) 572-6037 (out of state)
  201.  
  202.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  203.      9000 Rockville Pike
  204.      Bethesda, MD  20892
  205.      (301) 496-5751
  206.      (800) 352-9424
  207.  
  208. For more information about long-term care facilities:
  209.  
  210.      National Hospice Organization
  211.      1901 N. Fort Myer Drive, Suite 902
  212.      Arlington, VA  22209
  213.      (703) 243-5900
  214.  
  215. References
  216.  
  217. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 10th Ed.:  Victor A. McKusick, Editor:  Johns
  218. Hopkins University Press, 1992.  Pp. 281-282, 927-929.
  219.  
  220. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 19th Ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  221. Smith, Jr., Editors; W.B. Saunders Co., 1990.  Pp. 2191-2193.
  222.  
  223. PRINCIPLES OF NEUROLOGY, 4th Ed.; Raymond D. Adams, M.D. and Maurice
  224. Victor, M.D., Editors; McGraw-Hill Information Services Company, 1989.  Pp.
  225. 609-611.
  226.  
  227. HUMAN GROWTH HORMONE AND CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE, S. Zekauskas; J Okla
  228. State Med Assoc (Sept 1990; 83(9)):  Pp. 447-448.
  229.  
  230. CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE IN PITUITARY GROWTH HORMONE RECIPIENTS IN THE
  231. UNITED STATES, R. Thomson; JAMA (Feb. 1991; 20(265)):  Pp. 880-884.
  232.  
  233. MOLECULAR BIOLOGY OF PRION DISEASES, S.B. Prusiner; Science (June 1991;
  234. 252(5012)):  Pp. 1515-1522.
  235.  
  236.